最後更新日期: ℅postˍmodified℅
前戲
「唉呦,你臉色好蒼白喔,我今天來煮波菜炒豬肝跟吃櫻桃給你補血。」這個在日常不過的情況常常發生在我家:小時候因為身體不好常常跑醫院,只要當天從醫院回來,當天晚餐就會有波菜炒豬肝和櫻桃給我補血,甚至到現在平常有事沒事都會叫我多吃波菜跟櫻桃補血。
直到我大學畢業後才知道這叫做缺鐵性貧血,但我也知道不是所有貧血只要補鐵就好了,最重要還是要看過醫生,不然補鐵補過頭到後來反而會害了自己。
激情戲
貧血
血液中分成55%血漿及45%血球,在45℅血球中又分成三大類:紅血球(RBC)–運送氧氣、白血球(WBC)–抵禦外來物入侵及血小板(platelet,PLT)–血液凝固,各司其職。臨床上,我們會從CBC(Total Cell Count,全套血液檢查)及DC(Differential Count,白血球分型)來評估人體狀況,其中RBC數目、Hb(血紅素)及Hct(血比容)跟正常人比偏低的話就叫貧血;更進一步以MCV(血球平均體積)來區分又會分成小球性、正球性及大球性貧血。
人體所有生理反應是維持平衡的:當血紅素或是血氧分壓(PaO2)下降時血液流經腎臟,位在腎臟皮質內的缺氧誘導因子HIF(Hypoxia Induced Factor,HIF)1α會和HIF–1β結合,使腎臟內的紅血球生成素(Erythropoietin,EPO)基因開始活化並產生EPO,EPO隨著血流到骨髓後加速紅血球成熟,讓血液中紅血球數目及血紅素慢慢恢復正常,一旦恢復正常即停止分泌EPO。
造血系統
成人主要的造血器官是位在胸骨、脊椎骨、肋骨及骨盆腔內部的紅骨髓,當接收到EPO訊號後就會刺激骨髓內的有核紅血球(Normoblast),加速紅血球成熟並釋放於血液中。在紅血球成熟過程中,會開始製造用來攜帶氧氣的血紅素。
血清中和運鐵蛋白(Transferrin)結合的三價鐵離子(Fe3+)送到紅血球內部後,在粒線體內轉成二價鐵(Fe2+)並和原紫質(Protoporphyrin)結合形成血基質(Haem)後,再和α2β2蛋白質鏈(Globin Chains)結合形成四聚體(Tetramers)的血紅素。這三個物質缺一不可,只要少了一個就會讓血紅素製造受阻,造成小球性貧血(Microcytic Anemia),所以不是單純補鐵就好,要找出實際原因後對症下藥。
助興工具
血液常規檢查(CBC)
血液常規檢查主要是檢測血液中各類血球的數目及相關數值是否正常。以紅血球來說,報告中RBC數目、Hb、Hct、MCV(血球平均體積)、MCH(平均血紅素)、MCHC(平均血紅素濃度)、RDW-CV(紅血球分布寬度變異係數)都是具有意義的。缺鐵性貧血它是屬於小球性貧血,除了RDW-CV上升(紅血球大小不一)外其餘數值都是減少的。
運鐵蛋白(Transferrin)、鐵蛋白(Ferritin)及總鐵結合能力(Total Iron Binding Capacity,TIBC)
每天有約1011–1012的老化紅血球在內質網(現在叫單核性巨噬細胞系統,Mononuclear Phagocyte System,MPS)被巨噬細胞吞噬,釋放出的二價鐵氧化成三價鐵後,由血液中車夫–運鐵蛋白(Transferrin)將其送至骨髓製造新的紅血球,而其原料–鐵就是來自被破壞的老化紅血球,形成一個穩定的密閉循環;而身體內的鐵除了四分之三是以血基質存在於紅血球外,其餘四分之一是以鐵蛋白(Ferritin)及血鐵質(Hemosiderin)儲存於各個組織及器官。
就像農田收成欠佳,但由於倉庫還有存糧,至少還吃得飽;可是一旦時間久了,倉庫糧食也沒了,就會開始消耗自己的能量。初期會持續消耗身體儲存的鐵,整體看似供給正常,但此時鐵蛋白及血紅素含量已經開始下降。若狀況持續惡化,因原料不足無法合成血紅素,造成更嚴重的貧血(Hb↓)及更明顯的MCV↓及MCH↓。同時身體還會產生更多的運鐵蛋白來抓住鐵,但最終糧食還是不足,雖然運鐵蛋白和鐵的結合能力上升(TIBC↑)但整體飽和度是下降(15-20%↓)的。
血紅素電泳(Hemoglobin Electrophoresis )
血紅素電泳是藉由在特定的酸鹼值下,分離體內不同種類的血紅素。如前述所示,血紅素是由血基質和蛋白質鏈組合,不同的蛋白質鏈和血基質結合就形成不同的血紅素,唯有用血紅素電泳才可以區分異常蛋白質鏈所組成的血紅素。以缺鐵性貧血來說,它是缺原料所以說它的電泳圖是正常的;但跟他一樣是小球性貧血的海洋性貧血,因為其血紅素有蛋白質鏈異常才可以用血紅素電泳區分。
骨髓穿刺(Bone Marrow Aspiration)
我們局部麻醉後,使用大約15到16G、外徑大約1.6到1.8mm的針頭從胸骨或骨盆穿刺取得骨髓液化驗。正常人約有四分之一的鐵是存在組織中,一旦經普魯士藍染色後會將內部儲存的鐵染成藍色顆粒;但由於耗光了所有的鐵,在缺鐵性貧血的組織中是染不到任何藍色顆粒。
我們藉由抽取周邊血液中的CBC數值及血清中運鐵蛋白、鐵蛋白、TIBC的變化就可以診斷缺鐵性貧血。除非病人不只一種病因,不然基本上我們是不用做到骨髓穿刺來診斷IDA。
激情過後
確診為IDA,是不是只要補鐵就好?
鐵質在體內代謝是一個密閉循環,再加上身體每日吸收及排放鐵的量相同,基本上體內鐵含量都是固定的。會缺鐵大部分主因是女生每個月的月經或是消化道出血,讓體內血液慢慢流失。
那補鐵有沒有用?我不會說沒用,但如果你的原因沒有解決,就像破洞的水桶一直加水永遠都不會滿,水還是會一直漏;而且過多鐵還會沉積在心臟、肝臟及內分泌器官造成器官損傷,所以補鐵的同時還是要找出根本原因。
從食物中補鐵,那我從肉還是蔬菜中補?
人體從食物中獲取的鐵有二價鐵跟三價鐵,但腸胃道能吸收的只有二價鐵,因此食物中三價鐵要經過小腸絨毛上的鐵還原酵素(Ferrireductase)將其變成二價鐵後才能吸收。動物鐵來源包括紅肉、內臟及血類食品,其中所含的鐵多為二價鐵(血基質鐵)能夠直接利用,不會受到其他飲食成分影響;植物鐵來源包括深綠色蔬菜、豆類及黑芝麻,其中所含的鐵以三價鐵(非血基質鐵)為主,而且容易被食物內其他成分干擾其吸收利用。
以結果論來說,最好的補鐵來源是動物性,那植物鐵不好嗎?飲食講求就是要均衡:動物鐵吃一點,植物鐵吃的時候加點維他命C,既獲得鐵又降低吃太多紅肉造成癌症的風險,真的是魚與熊掌都可兼得。
同樣是小球性貧血,如何和海洋性貧血區分?
鐵、原紫質及蛋白質鏈三國鼎立,其中一隻腳扭到血紅素製程就會出問題。一個人來到醫生面前,醫生問了問病史、翻了翻結膜蒼白後內心有譜了:開立CBC確認貧血類別是小球性,驗了運鐵蛋白上升、鐵蛋白下降、總鐵結合能力上升及血紅素電泳正常即可確認是IDA;反之,全部數值都正常但唯獨電泳出現異常的血紅素,那就是海洋性貧血。
補鐵補過頭!?
人體缺乏有效的排鐵機制,一旦因為IDA必須服用鐵劑治療或需要長期輸血,鐵質會過度累積在體內造成血鐵質沉積症(Hematochromatosis)。這些鐵質顆粒會沉積在心臟、肝臟跟胰臟細胞並對器官造成損傷,嚴重甚至會導致心衰竭或心律不整。
治療方法其中一項就是每周放血500毫升,移除體內器官或組織中過多鐵並同時搭配排鐵劑及飲食調整。臨床上,目前使用的排鐵劑有三種:
殺青酒
缺鐵性貧血和海洋性貧血都是小球性貧血,治療方式完全是在天平的兩端。一個要補鐵;另一個不但不能補,還要使用排鐵劑排掉因為治療而造成的鐵質累積。拿到報告看到一堆紅字,千萬不要自己上網找資料腦補一堆,不僅讓醫生頭痛還會讓疾病更雪上加霜,最好是跟醫生有良好的配合才是好的醫病關係。